Fenda labial e palatina em crianças

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Fissura labial e palatina, ou, como foi dito anteriormente, ‘coelhos’ são fáceis de tratar hoje. No entanto, é importante iniciar a avaliação cirúrgica o mais rápido possível após o nascimento e não perder nenhuma das verificações de acompanhamento necessárias.

Uma fenda labial e palatina (LKGS para abreviar) é uma das malformações mais comuns em recém-nascidos , juntamente com displasia do pé torto e do quadril . Um em cada 400 a 500 recém-nascidos nasce com uma lacuna na região da mandíbula e face. Enquanto isso, no entanto, isso não precisa mais ser tão assustador quanto costumava ser, porque pode ser quase completamente retificado facilmente. A cirurgia moderna é capaz de corrigir as lacunas o máximo possível com a cirurgia dos lábios e da mandíbula, de modo que muitas vezes apenas uma pequena cicatriz permanece no final.

o que fazer?

Se um bebê nasce com fissura labial e palatina, é de fundamental importância que ele seja examinado por uma equipe médica especializada nessa anomalia imediatamente após o nascimento. Várias operações e verificações de acompanhamento são necessárias. A primeira operação chega relativamente cedo. Quando a criança tem cerca de seis meses de idade, os cirurgiões fecham as lacunas no lábio e na mandíbula, porque, mal tratados, essa malformação no rosto pode levar a dificuldades para falar e respirar.

Quando a criança começa a falar, ela deve ser capaz de falar desimpedida, para que o palato seja fechado em uma segunda operação. Mais tarde, geralmente é necessária uma correção da entrada nasal. Todas essas são operações de rotina hoje.

Os procedimentos de tratamento variam de acordo com a malformação da coluna e devem ser determinados individualmente para cada bebê.

Exames de acompanhamento – tão importantes quanto as operações

Para que tudo seja realmente bom, é preciso fazer exames de acompanhamento a cada seis meses – e até a puberdade. Porque os médicos querem verificar o desenvolvimento da fala, o crescimento da mandíbula superior e a audição. É extremamente importante acompanhar todos os check-ups. Infelizmente, muitos cirurgiões tiveram experiências diferentes e tristes. Sua conclusão: “Quanto melhor você opera, mais despreocupados os pais parecem”.

Exames e diagnóstico

Uma fissura labial e palatina geralmente é perceptível na primeira vez que o recém-nascido é examinado. Somente uma fenda palatina submucosa nem sempre é reconhecida imediatamente. Um otorrinolaringologista ou pediatra só pode tomar conhecimento deles se a criança sofre de uma infecção incomumente frequente do ouvido médio.

Como as crianças afetadas geralmente apresentam outras malformações, faz sentido examiná-las extensivamente nos primeiros dias de vida. Por exemplo, o coração , os olhos e a audição são verificados mais de perto.

Diagnóstico pré-natal

Um lábio leporino e fenda palatina podem ser vistos nas imagens de ultrassom antes do nascimento . Embora haja três exames de ultrassom para mulheres grávidas na Alemanha como parte do pré-natal, uma representação precisa da face do feto não costuma ser incluída.

Este exame facial é incluído apenas em centros especializados. Um médico experiente provavelmente reconhecerá uma fenda labial e palatina. Fendas palatinas isoladas são mais difíceis de identificar. Apenas um em cada cinco deles é descoberto em casas especializadas.

Um exame ultrassonográfico da face fetal geralmente é realizado se já houver malformações na fenda na família. Se for diagnosticada uma fenda labial e palatina, a forma da fenda pode ser determinada com mais detalhes usando a sonografia por volume. Se a malformação fizer parte de uma síndrome hereditária, isso pode ser determinado com certos exames do material genético (cariograma, exame genético molecular).

Que tipos de colunas existem?

Na área facial, existem diferentes formas e graus de severidade das fendas: fenda labial pura, fenda da mandíbula labial ou fenda palatina. Essas três formas são relativamente comuns, mas os chamados ‘fendas palatinas isoladas’ são muito raros. Lábios, mandíbulas ou palato podem ser divididos de forma contínua, unilateral ou bilateral, completa ou incompleta.

Quais são as consequências da fenda palatina?

Insuficiência em: 

  • Respiração
  • Andorinha
  • Beber

Dentes:

  • A falta de dentes, malformação dentária ou dentes duplos
  • Dentes próximos à malformação podem quebrar prematuramente ou tardiamente

Ouça: 

  • Podem ocorrer derrames no ouvido médio e perda auditiva

Falando: 

  • Difícil desenvolvimento da linguagem
  • ‘Nasal’

Fenda labial e palatina – quais são as causas?

Além do desenvolvimento positivo de que a fissura labiopalatina é agora muito mais fácil de tratar e corrigir, há menos notícias encorajadoras de que a frequência dessas malformações aumentou. Médicos e especialistas vêem dois possíveis gatilhos como razões. Por um lado, genética, se tal deformidade já ocorreu na família, por outro lado, eles atribuem a ela influências externas.

Os possíveis gatilhos para fissura labial e palatina em experimentos com animais foram:

  • Hormônios
  • Radiações
  • Doenças infecciosas
  • Distúrbios metabólicos
  • Medicação

Fenda labial e palatina: sintomas

Uma fissura labial e palatina pode direta e indiretamente levar a vários sintomas e complicações. Os sintomas também variam dependendo da forma e da forma da malformação. A formação de lacunas, em particular, envolvendo o palato, é frequentemente associada a vários distúrbios funcionais. Os possíveis sintomas de uma fenda labial e palatina incluem:

Distúrbios respiratórios

No caso de fissura palatina, a língua não possui o domo como pilar. Isso pode fazer com que o recém-nascido caia para trás e bloqueie as vias aéreas. Problemas respiratórios graves em bebês com fissura labiopalatina são raros.

Ingestão alimentar difícil

O pilar do palato ausente também é a causa aqui. Os bebês não chupam o mamilo , eles o ordenham massageando-o entre a língua e o céu da boca. Sem cofres, eles não recebem leite suficiente. As fendas labiais únicas, no entanto, dificilmente influenciam a ingestão de alimentos.

Desenvolvimento de linguagem interrompido

Como não há vedação entre as cavidades oral e nasal na fenda palatina, a formação do som é frequentemente perturbada. As crianças afetadas nasais enquanto falam (rinofonia). Um lábio leporino tem pouco efeito na fala. Somente formas muito amplas que não são tratadas causam distúrbios da fala.

Falta de ventilação do ouvido médio

Existe uma conexão entre o ouvido médio e a cavidade oral, a trompa de Eustáquio . Quando ingerido, ele se abre automaticamente por um curto período de tempo e, assim, ventila o ouvido médio ou garante a equalização da pressão. Esse mecanismo geralmente é perturbado em uma fenda palatina, a trompa de Eustáquio deixa de abrir adequadamente. Isso geralmente leva a problemas como acúmulo de secreção e inflamação no ouvido médio.

Distúrbios do crescimento

Um lábio leporino e um palato freqüentemente causam uma distribuição desequilibrada de forças na face. No caso de uma fenda labial ou palatina, certos músculos são interrompidos, que começam incorretamente. Isso cria um desequilíbrio muscular que pode levar a distúrbios do crescimento.

Portanto, muitas crianças com fissura labial e palatina também apresentam malformações no nariz, como septo nasal torto ou narinas muito pequenas. Em casos graves, isso dificulta a respiração nasal e força as pessoas afetadas a respirar pela boca . O crescimento da mandíbula também pode ser dificultado por uma lacuna. O maxilar superior se desenvolve muito curto em comparação com o maxilar inferior (retrognatia maxilar). 

Danos e malformação dos dentes

Tanto a posição como o número correto de dentes superiores são frequentemente prejudicados por uma fenda labial e palatina. Os dentes adjacentes são particularmente afetados. O incisivo lateral é frequentemente atrofiado ou até ausente. Além disso, os dentes próximos à lacuna geralmente têm pouco esmalte, o que os torna mais suscetíveis à cárie dentária .

Ar seco

No caso de fissura palatina, o ar inalado no nariz não é suficientemente umedecido. A respiração seca, por sua vez, promove a cárie dentária e infecções na boca, nariz e garganta.

 Gravidade

Um lábio leporino e fenda palatina podem ter diferentes graus de intensidade em todas as seções. Uma fenda labial completa afeta todas as camadas de tecido (membrana mucosa, músculo, pele ) do lábio superior e se estende até a entrada nasal. No caso de uma fissura labial incompleta (parcial), no entanto, o lábio não é cortado para o nariz. Os médicos também falam de entalhe labial aqui.

Uma folga na mandíbula superior também pode variar em largura e extensão (para cima, isto é, em direção ao assoalho nasal). Muitas vezes, aumenta para cima em forma de V. Os dentes adjacentes geralmente apresentam más posições.

No palato duro e mole, a folga pode ser completa ou incompleta e de larguras diferentes. Na área da fenda palatina, a mucosa oral, o palato ósseo e a membrana mucosa subjacente da cavidade nasal são interrompidas. A boca e a cavidade nasal não são separadas. Ao longo da fenda palatina, a mucosa oral e a camada muscular acima dela são afetadas. Na forma mais pequena de uma fenda palatina, apenas o supositório é dividido (úvula bífida).

Uma forma especial da fenda labial e palatina é a fenda submucosa. Aqui, a mucosa oral é preservada no palato mole, mas os músculos acima e às vezes o supositório são divididos. A nasofaringe cheia de ar normalmente brilha em preto através da membrana mucosa.

Fatores de risco

Vários fatores favorecem o desenvolvimento de uma fenda labial e palatina – influências externas (exógenas) e internas (genéticas). Acredita-se que a maioria das malformações da fenda seja resultado de fatores externos. Estes incluem:

  • radiação de alta energia (como raios X ou raios gama)
  • certos produtos químicos e medicamentos, como a hidantoína antiepilética
  • Infecções virais de mãe e filho (como rubéola ) durante a gravidez
  • Abuso de álcool e / ou tabagismo durante a gravidez
  • estresse físico e / ou mental grave da gestante

Quão grande é a influência dos fatores individuais, não se pode dizer exatamente. É certo que eles geralmente promovem malformações no feto e, portanto, também podem levar a uma fenda labial e palatina.

Influências genéticas

Uma certa proporção de fissura labiopalatina está relacionada à família, ou seja, é causada por fatores hereditários defeituosos. No entanto, não é um único gene que o desencadeia, mas vários genes estão envolvidos (poligênia). Quanto mais os parentes têm malformação e quanto mais próximo o grau de parentesco, maior a probabilidade de uma criança também ter fissura labial e palatina.

Por exemplo, se um pai ou mãe já tem um filho com fissura labiopalatina, outros quatro a seis por cento da criança também são afetados. Se um dos pais também tem um sulco de coelho, o risco aumenta para 17%. 

Combinação com outras malformações

Um lábio leporino e palato geralmente ocorrem junto com outras malformações em certas síndromes. Uma síndrome é um quadro clínico composto por vários sintomas típicos. Cerca de metade de toda a fissura labial e palatina faz parte de uma síndrome mais complexa. Sabe-se um total de mais de 400 síndromes que podem ser associadas a fissura labial e palatina.

Algumas dessas síndromes são herdadas, outras não são claras. Trissomia 13 e síndrome de Pierre-Robin são exemplos de síndromes com formação de fendas . Neste último caso, as crianças em questão têm uma fenda palatina em forma de U e, além de uma pequena mandíbula (micrognatia) e um na garganta mudou, muitas vezes grande língua (glossoptose).

Tratamento

A terapia de uma fenda labial e palatina é longa e complicada. Geralmente ocorre em centros de fissão especializados. Lá, cirurgiões orais e maxilofaciais, ortodontistas, otorrinolaringologistas e fonoaudiólogos trabalham juntos e criam um plano de terapia adequado para cada paciente.

Como regra, o tratamento de uma fenda labial e palatina é iniciado logo após o diagnóstico. Os principais passos ocorrem nos primeiros anos de vida da criança. O tratamento em pacientes adultos é muito raro na Alemanha.

O objetivo principal é fechar a lacuna ou lacunas em todas as seções (tratamento primário). Restrições funcionais e distúrbios de crescimento posteriores devem ser evitados. Também é dada atenção a um resultado cosmeticamente satisfatório. Além das operações reais para fechar a lacuna, isso geralmente requer algumas medidas preparatórias, bem como quaisquer intervenções cirúrgicas no curso adicional da terapia (tratamento secundário).

Não existe um padrão de terapia uniforme para uma fenda labial ou palatina. Alguns dos diferentes centros de tratamento operam de maneira muito diferente, especialmente o momento. O procedimento básico é basicamente o mesmo.

Pré-tratamento ortodôntico

Antes de tudo, é importante que um bebê com fissura labial e palatina possa comer alimentos sem perturbações. Como outras crianças, ele deve ser amamentado, se possível . Normalmente, isso não é um problema com um lábio leporino, mas crianças com fenda palatina precisam de uma placa palatina especial para isso. Após um molde de gesso, este é feito de plástico e é usado para o bebê. Então ele tem um pilar para a língua.

A placa do palato deve ser regularmente ajustada aos ossos em crescimento. Não só permite que a criança coma, mas também controla o crescimento da mandíbula. Dessa maneira, ele pode ajudar a estreitar a mandíbula e o palato. Isso, por sua vez, facilita a operação posteriormente. Se isso não for possível apenas com uma placa de palato, existem outros métodos ortodônticos para esse fim.

Tratamento otorrinolaringológico

O acúmulo de secreção geralmente ocorre no ouvido médio, principalmente em relação à fenda palatina. Isso pode levar à perda auditiva , que por sua vez atrapalha o desenvolvimento da linguagem. Um especialista em ouvido, nariz e garganta examinará, portanto, se existe esse acúmulo de secreções e se a audição é prejudicada antes da primeira operação.

Nesse caso, ele cortará uma pequena fenda no tímpano durante a primeira operação, para que a secreção possa drenar (paracentese). O slot cresce novamente por conta própria. Para evitar que secreções se acumulem novamente no ouvido médio depois de um tempo, o médico também pode inserir um tubo timpânico na ranhura. Portanto, a secreção pode drenar permanentemente. 

Fechamento operacional do gap

As diferentes seções de uma fissura labial e palatina contínua geralmente não são fechadas de uma só vez, mas em momentos diferentes. Várias técnicas cirúrgicas estão disponíveis para o fechamento.

Fenda labial: Geralmente, começa-se com o fechamento da fenda labial, idealmente entre o quarto e o sexto mês de vida. Alguns centros de divisão realizam o procedimento a partir do terceiro mês.

Fenda palatina: uma fenda no palato mole também deve ser fechada o mais cedo possível, o mais tardar no primeiro aniversário – mas melhor, como o lábio leporino, alguns meses após o nascimento, para permitir a ventilação da orelha média em tempo útil.

Com o fechamento do palato duro, espera-se um pouco mais para evitar que possíveis cicatrizes cirúrgicas perturbem o crescimento da mandíbula. Por outro lado, é importante que a cavidade nasal seja separada da cavidade oral para que a criança possa aprender a falar corretamente. Portanto, uma lacuna no palato duro é fechada por volta do 2º aniversário, o mais tardar dois anos e meio após o nascimento.

Fenda da mandíbula: Uma fenda estreita da mandíbula pode ser fechada juntamente com a fenda no palato duro. No entanto, se o espaço na mandíbula for muito grande, não haverá ossificação no espaço com os procedimentos cirúrgicos convencionais, e então será necessária uma osteoplastia dividida. Para fazer isso, o cirurgião pega algum material ósseo do paciente, por exemplo, do osso do quadril ou da canela e o insere no espaço. Depois de um certo tempo, cresce com as bordas da abertura e, assim, fecha a abertura.

Um fechamento da abertura da mandíbula usando osteoplastia geralmente é realizado entre as idades de 7 e 11 anos, de preferência antes da erupção do canino. Porque o canino pode então ser movido ortodonticamente para o espaço onde agora possui um pilar ósseo.

Operações subsequentes e tratamento acompanhante

Mesmo que o fechamento operatório de uma fenda labial e palatina ocorra conforme o planejado, problemas funcionais e estéticos geralmente permanecem. Às vezes, eles também são o resultado de cicatrizes cirúrgicas.

Para corrigir esses defeitos, novas intervenções podem ser necessárias, como operações de aprimoramento da linguagem, correções nasais ou o fechamento dos orifícios restantes no palato. Eles devem ser feitos o mais rápido possível. Para correções nasais, no entanto, geralmente se espera o final do crescimento do nariz, pois, caso contrário, malformações podem ocorrer novamente.

Além das intervenções cirúrgicas, os pacientes são examinados regularmente em ortodontia e tratados, se necessário. Especialmente ao irromper os dentes de leite e, posteriormente, os dentes permanentes, é preciso ter cuidado com as más posições.

Além disso, os cuidados de terapia de linguagem para as crianças são importantes. Isso deve começar no primeiro ano de vida e verificar o desenvolvimento dos músculos dos lábios, língua e palato, entre outras coisas. No 2º e 3º ano de vida, o fonoaudiólogo monitora a formação do som e intervém, se necessário, terapeuticamente.

Fenda labial e palatina: evolução da doença e prognóstico

A fenda labial e palatina são malformações complicadas que, se não tratadas, levam a inúmeras complicações. É preciso uma equipe de tratamento especializada e muito tempo para resolver todas as limitações estéticas e funcionais. As principais operações para uma fenda labial e palatina geralmente ocorrem nos primeiros três anos de vida, mas a cirurgia corretiva subsequente às vezes pode ser necessária até a idade adulta jovem.

Os check-ups também são realizados em intervalos regulares nas fases fora de operação. Então os pacientes têm que aguentar muito. Isso pode ser emocionalmente estressante para eles. Portanto, as crianças e seus pais podem obter apoio psicoterapêutico durante o tratamento. Também existem grupos de apoio e iniciativas de pais que oferecem apoio.

Mas o longo procedimento vale a pena, porque no final da terapia geralmente há um bom resultado. Os pacientes vivem livres de sintomas e do lábio e palato anterior, quase não se vê mais do que uma pequena cicatriz no lábio superior.   

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